SINDROME DE ADDISON

ENFERMEDAD DE ADDISON

La insuficiencia suprarrenal se desarrolla cuando la corteza no produce cantidades suficientes de hormonas sintetizables constantemente en esta glándula. Por lo general, los signos y síntomas aparecen cuando más del 85% de la zona productora de mineral corticoide, se encuentra afectada, debido a esto, la insuficiencia suprarrenal no es curable, aunque existen tratamientos que son necesarios para minimizar los síntomas.

Existen varios tipos:

Insuficiencia suprarrenal primaria o Síndrome de Addison: cuando las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas, principalmente de cortisol, aunque la aldosterona y los andrógenos pueden ser bajos también.

Insuficiencia suprarrenal secundaria: la glándula hipófisis, no envía señales suficientemente fuertes como para activar la glándula suprarrenal y lograr la producción de cortisol.

CAUSAS

Varias pueden ser las causas causas para que una glándula suprarrenal no funcione correctamente, entre las principales están:

- Causas genéticas o hereditarias

- Infecciones: como la tuberculosis es la causa más frecuente de este padecimiento.

- Cirugía

- Sangrado en las glándulas, cuando existen problemas en la coagulación.

- Inmunitarias que destruyen a las glándulas suprarrenales.

Otras causas.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Los síntomas pueden ser confundidos con los de cualquier otra enfermedad. Suele ser de tipo insidioso, con un cuadro clínico inespecífico y de instalación paulatina.

Las manifestaciones que se reportan hasta en el 100% de los casos no son exclusivas de este padecimiento: debilidad muscular, fatiga fácil y pérdida de peso, por lo que resulta difícil al inicio de la enfermedad establecer el diagnóstico.Puede generar:

- Debilidad muscular

- Dolor de articulaciones y músculos

- Síntomas de hipoglucemia

- Alteraciones en el equilibrio del sodio y potasio.

- Fiebre

- Diarrea

- Nausea

- Alteraciones menstruales.

- anorexia

- apetencia por la sal

- trastorno de memoria,

- depresión, y

- psicosis

Estas alteraciones pueden ser graves.

Los signos van a estar dado por la deficiencia de cortisol, aldosterona y andrógenos a drenales.

- Hiperpigmentación cutáneo-mucosa (cabeza, cuello, manos, pliegues, areolas, escroto, líneas de flexión palmar, cicatrices cutáneas, mucosa oral, gingival, y ocular),

- Hipotensión arterial, y postural,

- Vitíligo

- Disminución de la libido,

- Perdida de bello axilar y pubiano.

Hay que tener en cuenta los antecedentes inmunológicos y genéticos ya que puede estar asociada con otros desórdenes autoinmunes, es por esto que debe estudiarse al paciente con anemia perniciosa, disfunción tiroideao otra enfermedad previa.

EPIDEMIOLOGIA:
prevalencia 9.3 a 14 casos /100.000 hab. La relevancia es más significativa en estos dias que hace 20 o 30 años, porque su prevalencia en la población general es ahora 3 veces más alta.

La prevalencia en países industrializados se ha estimado en 120 por millón de personas. En estos países entre el 80 y 90% de los casos son atribuibles a unas características autoinmunes y solo un 10 a 20% a otros padecimientos. La frecuencia varía según la edad, nivel socioeconómico, hábitos, costumbres y el sexo de las personas. La afección es igual sin distinción de razas, se presenta en ambos sexos con ligero predominio en el femenino, es más frecuente en la edad adulta entre los 30 y 50 años de edad, es sumamente rara antes de los 20 años, y cuando se presenta puede atribuirse a causas congénitas o de tipo autoinmune.

DIAGNOSTICO:

principalmente hay que notar en la evaluación física si los signos estan asociado a una deficiencia de cortisol con ACTH elevada.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
con Insuficiencia Suprarrenal secundaria no presenta hiperpigmetación, existe menor afectación hidroelectrolítica, y disfunción de los otros ejes hipofisarios. Con la etiología de la Insuficiencia Suprarrenal crónica primaria: disgeneticas y alteración de la esteroidogenesis; tuberculosis, infección por HIV, adrenalectomía bilateral, hemorragia bilateral, lesiones infiltrantes,

PARACLINICA:
para confirmar el déficit de cortisol:

1- Cortisolemiaserico basal hora 8 < a 3 ug/dl hace diagnóstico de ISR,y> o igual 18 ug/dl excluye el diagnostico.

2- Cuando la cortisolemia es mayor o igual a 3 ug/dl o es menorl a 18 ug/dl se deberá solicitar la prueba de estímulo con 250 ug de ACTH( iv, o im con determinación de cortrisol sérico basal y 1 hora post-estimulo)

Se considera diagnóstico de ISR primaria cortisol post-estimulo < a 18 ug/dl.

3- ACTH sérica, encontrándose elevada en la ISR primaria. En situaciones especiales se puede solicitar la prueba de hipoglicemia –insulina y la prueba con CRH.

Ionograma: hiponatremia (90%), hiperpotasemia (60%), hipercalcemia (5%). Función renal: pueden aumentar azoemia y creatininemia. Glicemia:puede haber hipoglicemia . TSH.

TRATAMIENTO:

La mayor parte de los casos de insuficiencia suprarrenal primaria son irreversibles, es decir, aun cuando se detecta la causa, no se puede curar. La destrucción de las glándulas suele ser completa o casi completa y ésta no se regenera. Por lo tanto, el tratamiento es “sustitutivo”, es decir, se administran las hormonas faltantes, como:

Hidrocortisona 15 a 25 mg /día. Prednisona 5 a 7,5 mg /día.(hc 10 mg en la mañana y 5 mg en la tarde)

De persistir hipotensión ortostatica o hiponatremia a pesar del tratamiento con hidrocortisona se deberá añadir fludrocortisona a dosis de 0.1 a 0.2 mg/día vo.

El tratamiento sustitutivo con DHEA (25 a 50 mg /día) mejora la función sexual y del bienestar en la mujer.

En el caso de cirugía menor se administran 50 a 100 mg de hc previo inducción anestésica. En cirugía mayor se administran 100 mg previo inducción anestésica, y luego 100 c / 8hrs durante las primeras 24 hrs. con descenso progresivo.

Embarazo: generalmente es necesario aumentar la dosis en el tercer trimestre. Durante el parto deben recibir hc 100 mg /día hasta el alumbramiento y luego descenso progresivo.

Complicaciones del tratamiento: persistencia de los síntomas cuando la sustitución es insuficiente. Sobretratamiento con glucocorticoides: sindromeDe Cushing. Con mineralocorticoides : cefalea , HTA , aumento de peso , edemas , hipopotasemia .

La existencia de neutropenia, linfocitosis, eosinofilia, hiponatremia, hipoglucemia, puede sugerir la existencia de una EA. En la evaluación diagnóstica de la EA, el primer paso es confirmar la existencia de insuficiencia corticoadrenal; después determinar si es primaria, secundaria o terciaria y finalmente establecer la etiología.

El diagnóstico de EA en ocasiones resulta difícil y puede crear confusión, es conveniente realizar en esos casos una prueba de estimulación con ACTH, en esta prueba se toman muestras a los 0, 30, 60 y 90 minutos para medición de cortisol sérico, la respuesta normal (aumento =>35%) excluye el diagnóstico de EA.

En la etiología autoinmune las adrenales generalmente se aprecian pequeñas y atróficas aunque en algunos casos se han reportado agrandadas. De igual forma en estos casos pueden reportarse los anticuerpos antiadrenales positivos, especialmente contra la CYP 21 y/o CYP 17. Para diferenciar los casos de origen secundario y del terciario, la resonancia magnética de hipófisis con gadolineo y la campimetría pueden ser de suma utilidad.

PRONOSTICO:
cuando hay un buen control de la enfermedad es bueno. La Enfermedad de Adisson es causa de muerte, si no es detectada y tratada en un lapso no mayor de 12 a 18 meses. Con el tratamiento oportuno y adecuado los pacientes llevan una vida normal. La información en cuanto a la medicación es importante, de lo contrario están expuestos a sufrir cuadros de insuficiencia corticoadrenal aguda y poner en riesgo su vida. Los pacientes con EA autoinmune, deben tener un seguimiento adecuado o existirá el riesgo de desarrollar otras alteraciones inmunológicas.

Glucocorticoides: se requieren medicamentos que controlen los niveles de glucosa, fatiga y otros síntomas. En dosis pequeñas, los riesgos son mínimos.

Algunos de los más comunes son la prednisona y la hidrocortisona.

Mineralocorticoides: que controlan loslíquidos, electrolitos y la presión. En algunos casos el glucocorticoide es suficiente, en otros casos se requiere completar la fludrocortisona. Este medicamento puede sustituirse con hidrocortisona y un consumo adecuado de sal en la dieta.

Es importante acudir al médico y tomar sus medicamentos sin falta aunque se sienta bien y no automedicarse. En caso necesario, la hidrocortisona se puede aplicar por vía intramuscular o intravenosa bajo prescripción médica, pero estos medicamentos son de uso delicado y temporal, por lo que solo se emplean cuando el paciente está internado o no puede consumir sus medicamentos por otra vía.

Los cambios en la piel pueden mejorar con el tratamiento, algunos son permanentes.